A hipótese do príon

Príons são proteínas encontradas nas células nervosas de todos os mamíferos. Existem inúmeros príons em cada célula nervosa, mas ninguém sabe ao certo o que esta proteína faz. Conforme mencionado anteriormente, muitos príons de formato alterado são encontrados em vacas contaminadas por EEB e seres humanos que sofrem de DCJ ou sua nova variante. A hipótese de príon ocorre da seguinte forma:
Febre aftosa

Além de ouvir a respeito da doença da vaca louca, você também já deve ter ouvido a respeito da febre aftosa. Leia mais a respeito na Pergunta do dia (em inglês) 
  • uma pessoa ingere um príon de formato alterado em um alimento contaminado;
  • o príon de formato alterado é absorvido pela corrente sangüínea e atravessa o sistema nervoso;
  • este príon entra em contato com um príon normal e muda seu formato, destruindo a função original do príon normal;
  • ambos os príons entram em contato e modificam o formato de outros príons normais na célula nervosa;
  • a célula nervosa tenta se livrar dos príons alterados, colocando-os em pequenas visículas que se unem a seu lisossomo;
  • as células nervosas não conseguem digerir príons alterados, desta forma, eles se acumulam no lisissomo;
  • os lisossomas crescem e obstruem a célula nervosa, que acaba morrendo;
  • ao morrer, os príons alterados são liberados para infectar outras células;
  • buracos grandes, parecidos com os de uma esponja, aparecem onde as células morrem;
  • várias mortes de células nervosas causam perda da função cerebral e a pessoa acaba morrendo.
Outras pesquisas nesta área podem revelar a natureza do agente causador da EEB.

Conseqüências em animais e seres humanos
Vacas contaminadas por EEB perdem peso, apresentam comportamento estranho, podem ficar paralisadas e morrem. Seres humanos que sofrem da nova variante da DCJ começam a ter problemas psiquiátricos (paranóia). Mais tarde desenvolvem problemas de coordenação muscular (equilíbrio, fala), espasmos musculares, problemas nos sentidos (audição, visão) e perda de memória e finalmente podem entrar em coma e morrem.